一、病历摘要

　　患者中年男性，近半年经常出现不明原因的心悸、咳嗽，多次于当地中医医院治疗后效果一般，现就诊于我院心脏外科门诊，接诊医师详细询问病史如下：患者6个月前无明显诱因间断出现心悸、咳嗽不适，多于重体力活动后出现，持续时间不定，心悸不伴胸痛、大汗、头晕，咳嗽多以干咳为主、无粉红色泡沫样痰，上述症状自行休息后可缓解，夜间睡眠受影响。患者曾就诊于当地医院中医科治疗，予以“安神定悸”等中药治疗后效果一般。患者近1周前饮酒后情绪激动，上述症状加重，此后夜间睡眠多辅以高枕或半卧位姿势。患者神志清，精神可，睡眠一般，饮食可，二便基本正常。

　　既往史：既往体健，无手术、外伤史及药物过敏史。

　　个人史：出生河北，无疫区居住史，无烟、酒嗜好。

　　家族史：父母病逝（具体不详），无家族遗传病史。

　　体格检查：体温：36.3℃，心率：80次/分，呼吸：16次/分,四肢血压：左上肢122/72mmHg，右上肢118/68mmHg，左下肢168/80mmHg，右下肢172/82mmHg，身高：175cm，体重：78Kg。营养发育基本正常，自主体位。双侧瞳孔等大等圆，口唇无发绀，浅表淋巴结未及肿大。颈静脉稍怒张，颈动脉未见明显搏动。胸廓正常，双肺呼吸音清，未闻及明显干湿性啰音。心尖搏动点位于左侧锁骨中线上第5肋间外侧2cm，心尖搏动范围1.5cm x 1.5cm，心尖搏动感增强，未及明显震颤，心律齐，胸骨左缘3-4肋间处闻及连续性杂音。腹平软，肝脾肋下未及。双侧股动脉听诊闻及枪击音。四肢关节活动度可，双下肢未及水肿。

　　重点辅助检查：　　

　　1. 胸部X线正、侧位片：

　　2.12导联心电图：

　　　　

　　2. 超声心动图：

 

二、临床决策

　　1.病例特点：

　　a.中年男性，慢性病程，急性加重；

　　b.心功能不全症状后期加重明显；

　　c.主动脉瓣听诊区可闻及连续性杂音，伴周围血管征阳性；

　　d.胸片示双肺纹理增粗，心胸比0.68；

　　e.超声心动图提示主动脉右冠窦壁菲薄，呈囊袋样向右房膨出，基底部宽约9mm，顶端破口约6mm。

　　2.临床诊断：

　　先天性心脏病 主动脉窦瘤破裂：心功能不全症状，近期诱因下加重，考虑窦瘤破裂；主动脉瓣听诊区连续性杂音；超声心动图提示主动脉右冠窦窦瘤破入右心房，故诊断较为明确。

　　3.鉴别诊断：

　　a.冠状动脉瘘：在主动脉瓣环水平以上，出现冠状动脉异常扩张，形成冠状动脉瘘，尤其是右冠状动脉瘘入右心室，有时可与窦瘤的表现发生混淆。多数患者超声心动图提示为连续性分流，但通常表现为管状结构，有时可显示其呈迂曲状，而主动脉窦瘤多呈囊袋状；

　　b.室间隔缺损合并主动脉瓣脱垂：因膜部室缺常合并主动脉瓣脱垂，部分脱垂的主动脉瓣可呈瘤样改变，并向右室膨出，甚至通过VSD进入右心室，出现与窦瘤相类似的多普勒频谱改变。但主动脉瓣脱垂所造成的瘤样结构位于主动脉瓣环下方，与主动脉窦之间没有明显的关系，多普勒检查可分别显示VSD的收缩期分流和主动脉瓣关闭不全的舒张期返流，从而予以鉴别；

　　c.动脉导管未闭：心脏听诊亦为连续性杂音，杂音最响部位位于胸骨左缘2-3肋间，应用超声心动图可予以鉴别。

　　4.诊疗方案：

　　目前主动脉窦瘤破裂的临床治疗仍以外科手术为主，手术原则是修补窦瘤、祛除囊袋、消除左向右分流、解除梗阻和压迫、同时处理合并的畸形等。外科手术通常在体外循环下进行，开胸经心脏切口和/或主动脉切口直视下切除窦瘤并修补瘘口。手术时机选择上患者入院后病情平稳，辅助检查未提示合并房/室间隔缺损、瓣膜疾病及感染性心内膜炎等，故应尽早手术治疗。

　　a.术前准备：完善常规辅助检查，测定血型，制备血液制品等；

　　b.制定具体手术方案：外科手术指征明确，选择体外循环下主动脉窦瘤修补术；

　　c.术前谈话沟通：除一般体外循环心脏直视手术风险外，应强调存在窦瘤复发可能性，总体手术死亡率与其他心脏外科手术相仿，远期疗效较好；

　　d.手术基本操作：常规消毒、铺单，取胸部正中切口位置开胸，术中探查：主动脉根部震颤明显，升主动脉未见明显扩张，右房明显增大，肺动脉不粗。常规建立体外循环、转机，主动脉根部灌注含血晶体停跳液，切口右心房，可见三尖瓣隔瓣后瓣交界上3mm处见瘤样脱出状瘘口，顶端多个破口，大小约5mm，基底宽约8mm，周边组织较厚，直角钳夹闭瘘口，4-0 Prolene线缝扎主动脉窦瘤右房侧瘘口，切除残余至右房内主动脉窦瘤组织，再次灌注停跳液，左室不涨，右房内无红色动脉血分流。主动脉根部横切口探查见主动脉瓣结构及形态无异常、对合良好、瓣膜功能良好，左冠窦内见左冠状动脉开口，右冠窦内见右冠状动脉开口，主动脉窦瘤内破口周边无扩张、菲薄，底部为盲端。缝合主动脉根部切口。头低位、左心彻底排气、开放主动脉，心脏自动复跳后为窦性心律。4-0 Prolene线缝合右心房切口。逐步平衡容量后停止体外循环。TEE观察主动脉瓣启闭良好，原右冠窦破口处未见明显分流信号等。常规止血、关胸。

　　e.术后处理：返回CCU继续监护治疗，待神志、呼吸及循环系统稳定后撤离人工呼吸机（呼吸机辅助时间6小时），预防性静脉滴注抗生素3天，复查血象、胸片及超声心动图（图8），超声心动图重点观察主动脉窦形态、分流是否消失及各瓣膜功能等；

　　f.术后约1周痊愈出院；

　　g.术后1月专科门诊复查患者无特殊不适，各项指标基本良好。

 

三、讨论与总结

　　主动脉窦瘤破裂（rupture of aortic sinus aneurysm，RASA）又称瓦氏窦瘤破裂（rupture of Valsalva sinus aneurysm），其发病率占先天性心脏病的0.31%-3.56%，以青年男性为主（约占70%），好发年龄为20-40岁。主动脉窦瘤较为少见，其中大部分为先天性，一般认为是主动脉窦壁结构缺乏正常的弹性纤维和介质，持续的主动脉压导致动脉瘤进行性发展，最终导致破裂，少数继发于动脉粥样硬化、风湿、创伤等^[1-3]。主动脉窦瘤破裂最常见于右冠窦，其次为无冠窦。除破入右心外，少数破入左心室、左心房、肺动脉等。东方人主动脉窦瘤破入右心室的概率较西方人明显增加^[4]。对于破裂的主动脉窦瘤，可引起心力衰竭和猝死，有学者主张主动脉窦瘤破裂急性心力衰竭患者，内科保守治疗无效时应行急诊手术以挽救患者生命^[5]。

　　Sakakibaxa按照主动脉窦瘤发生的部位及破裂后与周围组织的关系，将主动脉窦瘤分为4型：I型窦瘤从右冠状窦左侧部分破入右心室流出道，其中约有50.6%的病例合并有高位室间隔缺损，少数病例合并主动脉瓣关闭不全，此型在临床上最常见；II型窦瘤从右冠状窦中央部分穿过室上嵴破入右心室流出道，此型少见，约占5.7%；III型右冠状窦瘤破入右心房或右心室（根据破入右心室或右心房又分为III V和III A两亚型）：III V型（窦瘤穿过膜部室间隔在三尖瓣隔瓣的下方破入右心室）、III A型（窦瘤在三尖瓣隔瓣与前瓣交界处破入右心房；IV型无冠状窦瘤从无冠状窦的右侧破入右心房。

　　主动脉窦瘤破裂的血流动力学改变与窦瘤破入的心腔有密切的关系，分流量的大小则主要取决于破裂口的直径和破裂口两端的压力阶差，破裂口小、破裂口两侧压力阶差小，左向右分流量小；而破裂口大、破裂口两侧压力阶差大，左向右分流量大。主动脉窦瘤破入右心系统此型最常见，可引起主动脉向右心室或右心房产生连续性左向右分流，导致右心系统突然发生容量负荷过重，使右心系统扩大。当破裂口较小时，血流动力学改变主要表现为左心负荷加重，这是因为主动脉窦瘤破入右心室流出道时在舒张期和收缩期都存在左向右分流，但收缩期的分流并不会加重右心室容量负荷，因此在没有肺动脉高压时，它对右心室的影响不大，而双期分流的血液都要经肺循环进入左心系统，从而明显加重了左心容量负荷。而当破裂口大时，大量血液会从主动脉进入到右心室，右心室不能适应突然增加的过重的负荷而发生右心衰竭。主动脉窦瘤破入左心系统可引起左心系统容量负荷过重。如果主动脉窦瘤破入心包腔可引起心包填塞，甚至会导致患者突然死亡。

　　主动脉窦瘤未破裂时一般无任何临床症状，但一旦窦瘤破裂，患者则出现急性发作性胸骨后剧痛和上腹部剧痛，并常伴有呼吸困难，数小时至数天后即可出现右心衰竭，而且呈进行性加重。如果主动脉窦瘤破口较小，患者的症状可很轻，甚至有时完全觉察不到。听诊时可发现心前区突然出现连续性杂音，这种连续性杂音与动脉导管未闭的杂音性质不同，其高峰位于舒张期，有明显的周围血管体征，肺动脉瓣区第二心音增强。结合本例患者病史，考虑近期症状加重原因可能为饮酒后情绪激动下主动脉窦瘤破裂导致。

　　先天性主动脉窦瘤患者中约有一半患有相关心脏病变。室间隔缺损是最常见的相关缺陷，发生在30％-50％的患者中。主动脉瓣关闭不全发生在25％-40％的患者中。当存在室间隔缺损时，主动脉瓣关闭不全通常由主动脉瓣脱垂引起。在没有室间隔缺损的情况下，主动脉瓣关闭不全通常由主动脉瓣环或主动脉瓣叶畸形，包括二瓣化畸形所引起^[6-11]。中度或重度主动脉瓣关闭不全在主动脉窦瘤和室间隔缺损矫治后，可以探查主动脉瓣的对合关系，对于对和不好的可以试行修复，如经术中食管超声探查仍然存在主动脉瓣中度或重度的反流，应行主动脉瓣置换。

　　主动脉窦瘤破裂一经确诊，均应尽早手术治疗。目前，传统的治疗方法是外科开胸心内直视下手术修补，随着医疗技术的不断进步，介入治疗也逐步得到开展。只要严格掌握介入手术适应证，术中规范操作，可提高手术成功率，减少并发症的发生。适应证的选择应从封堵效果及封堵器对周边组织结构的影响等方面综合考虑。经皮介入治疗主动脉窦瘤破裂具有创伤小，安全性高，可避免常规外科手术创伤，对于符合介入适应证的患者，可以完全取代外科手术治疗，并可获得满意的临床效果^[12]。

　　

四、参考文献

　　

　　[1]Ring WS．Congenital heart surgery nomenclature and database project：aorcic aneurysm，sinus of valsalva aneurysm，and aortic dissection[J]．AnnThorac Surg，2000，69(4 Suppl)：S147-S163．

　　[2] Edwards JE，Burchell HB．The pathological anatomy of deficien-cies between the aortic root and the heart，including aortic sinus aneurysms[J]．Thorax，1957，12(2)：125．139．

　　[3] Hoey ET，Gulati GS，Singh S，et a1．The role of multi-modality imaging for sinus of Valsalvaaneury.

　　[4] Chu SH，Hung CR，How SS，et a1．Ruptured aneurysms ofthe sinus of Valsalva in Oriental patients[J]．J Thorac cardiovasc Surg．1990．99(2)：288-298．

　　[5] 邓毅权．42例主动脉窦瘤破裂急诊手术的临床经验[J]．中国 心血管病研究，2018，16(1)：53-56．

　　[6] Harkness JR，Fitton TP，Barreiro CJ，et a1．A 32．year experience with surgical repair of sinus of valsalva aneurysms [J]．J Card Surg，2005，20(2)：198-204．

　　[7] Luo X，Zhang D，Li B，et a1．Surgical repair of a raptured congenital sinus of Valsalva aneurysm：10 year experience with 286 cases[J]．Eur JCardiothorac Surg，2019，55(6)：1211-1218．

　　[8] Yan F，Abudureheman M，Huo Q，et a1．Surgery for sinus of Valsalva aneurysm：33 year of a single center experience[J] ChinMed J(En91)，2014，127(23)：4066．4070．

　　[9] Wingo M，de Angelis P，Worku BM，et a1．Sinus of Valsalva aneurysm repairs：Operative technique and lessons learned[J]．J Card Surg，2019，34(6)：400-403．

　　[10] Murashita T，Kubota T，Kamikubo Y，et a1．Longterm results of aortic valve regurgitation after repair of ruptured sinus of Valsalva aneurysm[J]．Ann Thorac Surg，2002，73(5)：1466-1471．

　　[11] Azakie A，David TE，Peniston CM，et a1．Ruptured sinus of Valsalva aneurysm：early recurrence and fate of the aortic valve [J]．Ann Thorac Surg，2000，70(5)：1466-1470．

　　[12] 朱国勇，陈胜喜，罗万俊，等．主动脉窦瘤破裂的外科治疗[J]．中国胸心血管外科临床杂志，2007,14（2）：141 143.dol:10. 3969/jissn. 1007 4848.2007.02.016.

　　

　　詹雨

　　一、病历摘要

　　患者56岁女性，主因“间断胸闷、憋气1年余”入院。患者5年前因急性心肌梗死，三支病变行冠状动脉旁路移植手术，搭桥4根（LIMA-LAD，其他为静脉序贯吻合桥）。1年前平卧休息时出现胸闷、憋气，伴干咳，行冠脉造影检查，桥血管均通畅，发现主动脉瓣狭窄，给予药物治疗。4月前患者胸闷气短症状加重。我院查超声心动图示：主动脉瓣重度狭窄，轻-中度关闭不全；)二尖瓣轻-中度关闭不全；三尖瓣中量反流，左室射血分数减低。进行住院治疗。

　　既往史：高血压、2型糖尿病、高脂血症8年。

　　体格检查：心率：80次/分，血压：左上肢95/58mmHg，右上肢97/57mmHg，左下肢137/91 mmHg，右下肢血压未测出，体弱，双肺呼吸音粗，双下肺可闻及小水泡音。心律齐，主动脉瓣第一听诊区可闻及收缩期3/6级喷射性杂音，向右锁骨下传导。双下肢无可凹性水肿。

　　辅助检查：

　　心电图：

         

　　窦性心律，左室高电压，ST-T改变。

　　胸部X线：

        　   　

　　双肺渗出，心影增大，心胸比：0.60，双侧胸腔积液。　　

　　超声心动图：

       

　　左心增大，室间隔增厚，左室心尖部小室壁瘤形成，大小约15x12mm；主动脉瓣病变，二叶瓣不除外，重度狭窄（跨瓣压差58mmHg），轻-中度关闭不全；二尖瓣钙化，轻-中度关闭不全；三尖瓣中-大量反流，肺动脉收缩压增高，估测肺动脉收缩压约为52mmHg。主动脉瓣Vmax：510cm/s，左室射血分数减低，左室舒张末径: 59 mm，左室射血分数: 24 %。　　

　　主动脉根部CTA：

      　　

　　主动脉二叶式畸形，瓣膜增厚，存在重度钙化，分布于两个瓣叶游离缘。主动脉瓣环周长折算直径21.1mm

　　冠脉造影：

       

　　LIMA-LAD桥血管通畅，升主动脉造影显示：AO-SVG-D1-LCX-RCA桥血管通畅。

　　二、临床决策

　　1.临床诊断：主动脉瓣狭窄（重度），二尖瓣少-中量反流，三尖瓣关闭不全（重度），心脏扩大，心功能IV级。

　　2.治疗方案选择：

　　患者主动脉瓣重度狭窄伴中度反流诊断明确，目前患者胸闷症状明显，心功能IV级，病情分级为Stage D期，EUROScore I评分14分，为主动脉瓣置换手术适应症，可选方式包括SAVR和TAVI（2017年 AHA/ACC I，A类推荐），但因患者5年前曾行冠状动脉搭桥术，近期冠脉造影提示桥血管通畅，结合该患者整体评估情况，实施常规再次开胸行主动脉瓣手术风险较高，且二次开胸有损伤目前仍通畅的桥血管风险，故确定将TAVI作为该患者的首选手术方式。

　　TAVI目前常用入路有两种，经心尖及经股动脉，对于该患者，入院后查体发现右下肢血压不能测出，行超声检查提示双侧下肢粥样硬化斑块狭窄，经外周置入人工瓣膜时难度较大并可能导致斑块脱落，而经心尖部入路可避免此风险。由主动脉CTA评估患者左心室流出道无狭窄，主动脉瓣投射角度可，遂决定拟行经心尖部TAVI手术。

　　3.手术时机：

　　患者入院后经积极的药物治疗，胸闷憋气症状无明显缓解，活动耐量逐渐下降，精神状态渐弱，且双侧胸腔积液较入院明显增多，予患者双侧胸腔穿刺每日可放出积液500~800ml。种种迹象表明，患者内科保守治疗无效，急需手术治疗，我科与心脏内科、麻醉科、导管室、手术室多科会诊后共同决定尽快行TAVI治疗。

　　4.手术策略及过程：

　　瓣膜选择：根据患者主动脉CTA重建图像，确定患者适用21# J-Valve自膨胀生物瓣膜

　　备选方案：因患者为高危患者，术中湿备体外循环，如TAVI手术失败，紧急行体外循环下正中切口主动脉瓣置换术。

　　患者TAVI手术过程平稳，历时2小时43分钟，出血10ml。

　　术后1月患者回院复查，自诉可正常进行日常家务，胸闷憋气症状基本消失。

　　胸部X线：

       

　　双肺渗出较前明显减少，心胸比：0.53，双侧胸腔积液消失。

　　超声心动图：

　　人工瓣功能正常，左室射血分数:46%，左室舒张末径:54mm。主动脉瓣Vmax:230cm/s，二尖瓣少量反流；三尖瓣少量反流。

　　三、讨论与总结

　　1.主动脉瓣狭窄需要手术干预的适应症？

　　2017年AHA/ACC瓣膜病指南指出，主动脉狭窄的外科治疗绝对适应症为：（1）有临床症状的高压差重度AS或运动试验时出现症状。（2）无临床症状的重度AS，但EF<50%。（3）重度AS患者同时须行其他心脏手术（如CABG）

　　主动脉狭窄需手术的相对适应症为：（1）无症状的极重度AS（Vmax≥5m/s），手术风险较低。（2）无症状的严重AS，同时运动耐量降低或运动试验时血压降低。（3）有症状的重度AS，同时有平均跨瓣压降低和左心室射血分数降低，但小剂量多巴酚丁胺实验结果Vmax≥4m/s，或平均跨瓣压差增加至40mmHg以上。（4）有症状的低压差重度AS，EF≥50%，且临床表现、血流动力学及解剖结构支持AS为导致症状的因素。（5）行其他心脏手术的中度AS患者（Vmax 3.0~3.9m/s）。（6）无症状的严重主动脉瓣狭窄，病情进展快，手术风险低。

　　2.主动脉瓣狭窄手术策略——TAVI or SAVR（外科主动脉瓣膜置换术）?

　　2017年AHA/ACC瓣膜病指南指出，对于有症状的高危或中危患者，TAVI或SAVR的选择取决于患者个体手术风险、经济条件、意愿及偏好（I，A；IIa，B-R），目前的RCT研究表明此类患者SAVR与TAVI手术效果相当。当存在手术禁忌征且TAVI术后预期>12月时，推荐TAVI（I，A）。

　　在我国，2018年《中国经导管主动脉瓣置换术临床路径专家共识》指出，对于SAVR禁忌或高危的患者为TAVI手术绝对适应症。手术禁忌指：预期术后30天内发生死亡或不可逆合并症的风险>50%，或存在手术禁忌的合并症如胸部放射治疗后、肝功能衰竭、主动脉弥漫性严重钙化、极度虚弱等。

　　但TAVI手术因其手术方式的特殊性，有其独特的禁忌症：（1）左心室内血栓；（2）左心室流出道梗阻；（3）30天内心肌梗死；（4）左心室射血分数＜20%（5） 严重右心室功能不全；（6）主动脉根部解剖形态不适合TAVI治疗；（7）存在其他严重合并症，即使纠正了瓣膜狭窄仍预期寿命不足1年。因此在选择术式时，应综合考虑患者病情，采取最能使患者受益的治疗方式。

　　3．TAVI手术的入路选择

　　目前TAVI手术的入路常见的有两种：经股动脉和经心尖。经股动脉入路，优点是1.风险相对低2.易控制出血。但缺点也很明显，股动脉—主动脉钙化严重或狭窄无法使用该路径，且易出现血管相关并发症。对此患者来说，患者右下肢血压不能测出，行超声检查提示双侧下肢粥样硬化斑块狭窄，经股动脉操作难度和风险均较大，故放弃此入路。经心尖入路优势：1.顺行入路，路径较短；2.避免了血管相关并发症；3.操作简便；4.入路较粗，可输送大尺寸鞘管。劣势为：1.创伤较股动脉大，需术者仔细缝合伤口；2.对心肌有损伤，出血风险相对较高。其他路径诸如：经颈动脉、经锁骨下，腋下动脉TAVI也有使用，但是采用较少。　　

　　                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                 威尼斯9499登录入口心脏外科 杨栩鹏

　　病例1  左房粘液瘤　　

　　一、病历摘要

　　患者女,37岁,主因“间断胸闷憋喘伴咳嗽20天”入院。患者20天前活动后出现胸闷憋喘现象，伴咳嗽，休息后可自行缓解，无胸痛、心悸、头晕、乏力、恶心、呕吐、黑曚、意识丧失、体温升高，全身疼痛等不适，未特殊处理，上述症状于活动后间断出现，数次每天。1天前患者再次出现上述症状时就诊于当地医院，行心脏彩超考虑“左房粘液瘤”，患者今晨1:30于宾馆上厕所时发生晕厥现象，无恶心呕吐，平躺2分钟左右清醒，伴面色苍白，急打120送至我院急诊科，予吸氧心电监护等治疗后患者面色逐渐红润，以“左房粘液瘤”收入院。

　　

　　既往体健，无高血压糖尿病等慢性病史。否认呼吸、消化系统疾病病史，否认肝炎、结核等传染性疾病及其密切接触史，否认手术外伤史、输血史，否认药物及食物过敏史。

　　查体：体温38.9℃，心率123次/分，呼吸30次/分，血氧饱和度90%，四肢血压：右上肢111/73mmHg，左上肢93/59mmHg，右下肢157/71mmHg，左下肢134/72mmHg，未见颈静脉怒张，肝颈静脉回流征阴性，呼吸节律规整，双肺呼吸音清，可闻及双肺湿啰音，左肺为甚。心前区无隆起，心尖搏动位于左侧第5肋间锁骨中线内侧0.5cm，未及心脏摩擦音，心律齐，心率123次/分，二尖瓣听诊区可闻及舒张期扑落样杂音，叩诊心界不大，腹软无压痛，肝脾肋下未触及，双胫前无凹陷性水肿，双足背动脉搏动可。

　　二、临床决策

　　诊断：左房占位主要根据间断胸闷憋喘伴咳嗽等临床症状结合影像学主要是超声心动图评估作出诊断；根据超声心动图检查，可见左房占位蒂附着于房间隔左房面与卵圆窝相应的位置，单发，通过形态及活动度，考虑为单纯粘液瘤。

　　鉴别诊断：本病从病理生理方面主要与风湿性心脏病二尖瓣病变相鉴别。粘液瘤患者无风湿热病史，病情进展较快，可以有一过性晕厥史。随体位而改变的杂音是粘液瘤的特征。超声心动图检查具有鉴别诊断价值。

　　手术：目前左房粘液瘤患者手术指征粘液瘤可阻塞瓣膜开口导致心力衰竭或心跳骤停，瘤栓脱落导致脑检塞等也可以引起死亡。因此，一且确诊，立即争取手术治疗。一般心脏患者如有长期发热、心力衰竭、贫血、血沉增快等现象，须延缓手术。但对心脏粘液瘤患者需具体分析，否则可能丧失手术机会。如有高热、血沉快，全身症状为主要表现，并且考虑是由粘液瘤引起，应立即手术，摘除肿瘤能使体温下降、心率变慢、血沉恢复正常、心衰得到控制。如果感染性心内膜炎引起的高热、心力衰過，不宜急于手术，应该控制高热、心衰后手术，以免发生严重的并发症^[1-2]。该患者左房占位病变巨大，且血流动力学不稳定，肿物随左心室舒张通过二尖瓣从左房脱入左室，左心室收缩又返流回左房，因粘液瘤部分阻塞二尖瓣口，随体位变化有间歇性昏厥的患者，我们选择严格限制卧床体息，应用静脉滴注多巴胺强心维持血压，同时给予利尿药减轻肺水肿，准备急症手术。

　

　　围手术期：一般的术后处理与体外循环心内直视手术相同。此患者与二尖翻器质性病变，在病理生理方面有不同的特点，其病史较短，未引起心房扩大与心室肥厚劳损；肺血管的改变也较轻微，未发生肺血管的器质性改变，其体内血容量也没有显著的改变。因此术后早期输血液时严密监测左房压，避免补充过量胶体引起急性左心衰肺水肿。考虑患者术前心功能良好，术后给予应用少量多巴胺与多巴丁胺微泵泵入，提高心肌收缩力与心排出量，同时加强辅助呼吸，补充丢失的血容量，维持正常的血压。

　　并发症及其防治:

　　1)栓塞:发生栓塞的主要原因为探查时过度挤压心脏，或体外循环插管导致肿瘤碎裂脱落；还有切除肿瘤时强行提拉瘤蒂发生瘤体碎裂。如发生上述情况，应反复冲洗左右四个心腔，避免肿瘤碎片隐藏在心室的肌小梁内。冲洗后应鼓肺促使血液从肺动静脉内溢出，使可能脱落至肺血管内的碎片随血液流出，有时需暂时松开主动脉阻断钳，使血液回流入左室吸除后再阻断主动脉钳进行冲洗检查。瘤体碎片栓塞的部位多见于脑血管，也可发生于其他部位的血管。主要表现为术后早期患者意识不清、抽摘，并出现偏、失语等定位体征。治疗的方法主要是采用头部降温，利尿脱水，应用甘露醇降低颅内压等措施，使患者度过危险期，促使康复。但其预后较差，多数患者遗留不同程度的偏瘫。其他较大的动脉栓塞，确定诊断后，可手术摘除瘤栓。

　　2)急性心力衰竭:心脏粘液切除后，解除了二尖瓣的梗阻；由于心肌的代偿能力较好，术后发生心衰的机会较少。发生这种并发症的主要原因，是术后短期内补充液体特别是胶体过多过快，造成容量负荷过重，引起急性左心衰竭，严重者可以并发急性肺水肿。治疗措施主要是静脉注射毛花苷C，静脉持续滴注多巴胺或多巴酚丁胺，增强心肌收缩功能；快速利尿脱水，减轻心脏容量负荷。应用硝普钠等扩张血管药物，降低压力负荷，采用呼气末正压轴助呼吸，减轻肺泡间质水肿，增强肺泡的弥散功能，避免缺氧与加重心力衰竭。

　　3)心律失常:心房粘液瘤切除术一般须切除部分房间隔，对于结间束有一定的损害，而易发生传导系统的紊乱。常出现的为房性心律失常或部分传导阻带。这种心律失常往往是窦性心动过速或过缓，如对血流动力学影响不显著，可严密观察，暂不作处理。如窦性心动过速超过150次/min，影响心脏搏出量时，可以静脉缓慢注射维拉帕米，使心率降至100-120次/min；窦性心动过缓至60次/min以下者，静脉滴注异丙肾上腺素溶液，使心率増加到80次/min以上。针对性的应用抗心律失常药物均可得到有效的控制。但对于肿瘤基底部过大，切除范围较广而造成Ⅲ房室传导阻的患者，则需要安装永久起搏器。

　　

　　术后病理：（左心房肿瘤）肿瘤细胞呈圆形、梭形及星芒状，单个散在或呈条索状排列，其周可见空晕，间质富于粘液，部分肿瘤细胞围绕血管周围排列，血管扩张充血伴大片出血。形态符合粘液瘤。

　　三、讨论与总结（可含述评、学习点）

　　心脏肿瘤比较少见。可分为原发性肿瘤和继发性肿瘤两大类。

　　原发性心脏肿瘤远比继发性心脏肿瘤少见。

　　1959年 Columbus首先报告了心脏肿瘤；1931年Yaten对心脏肿瘤分类;1934年 Bares首次作了心脏肿瘤的临床报道，后来尸体检验证实为原发性心脏肉瘤。原发性心脏肿痛的发病率各家报道不一致，约0.0017％-0.01％，而继发性心脏肿瘤却高出10-20倍。在原发性心脏肿瘤中良性肿瘤占多数(大约75％)，恶性肿瘤较少见。心脏粘液瘤是最常见的心脏良性肿瘤，约占1/2。Endo对1993～1994年全日本126家大学医学院115例原发心脏肿瘤进行了分析，其中98例(85％)是良性的，粘液瘤最常见占91例(79％)。恶性肿瘤17例(15％)，肉瘤最常见。在原发性心脏肿瘤中，60％是女性患者。在粘液瘤中，左心系统占84％(76例)，右心系统占13％(12例)，累及双侧心腔者占3％。在恶性脚瘤中，右心系统发生率高于左心系统。

　　心脏粘液瘤是最常见的心脏良性肿。以女性为多见，男女比例约为1:2。可见于任何年龄。发病年龄多见于30-50岁。粘液瘤可发生于各个心腔，最常见的是左心房约占75％；其次为右心房，约占20％；少数位于右心室或者左心室，也可累及多个心腔。粘液瘤绝大部分为单发性，见于一个心腔；但也可为多发性，同时发生在多个心腔内；还有家族性的粘液病例粘液瘤可分为单纯或散发的粘液瘤和复杂粘液瘤两类。前者占绝大多数，多为单发，多见于典型部位(即左房内房间隔上与卵圆窝相应的部位)。手术切除后一般不复发。后者包括粘液瘤综合征、家族性粘液瘤、多中心发生的粘液瘤。上述三方面又有交又重叠。患者一般比较年轻，生长部位常常不典型，临床表现凶猛、复杂。粘液综合征又称 Carney’s综合征，包括以下几种罕见情况:①心脏粘液；②皮肤粘液；③粘液性乳腺纤维；④皮肤斑点色素沉着(包括雀斑和某些痣)；⑤可引起 Cushing＇s综合征的原发性着色结节性肾上腺皮质病；⑥垂体腺瘤；(⑦睾丸肿瘤，特别是巨大细胞钙化性 Sertoli细胞瘤。这类患者有多中心发生的倾向。家族性粘液瘤患者也较年轻，肿瘤易累及右侧或双侧心腔，且易复发。单发的粘液瘤女性多见，而家族性粘液瘤中男性患者数量接近于女性。对家族性粘液瘤的研究提示，它常具有不同表现型的染色体先行方式遗传或X连锁的显性遗传。有人发现家族性粘液瘤患者的细胞染色体均存在异常，而非家族性散发性粘液瘤患者中仅20%有此改变。（崔晓征）

　　

　　四、参考文献

　　1.朱晓东，张宝仁主编. 心脏外科学. 北京：人民卫生出版社，2007

　　2.汪曾炜等主编. 手术学全集 心脏血管外科卷. 北京:人民军医出版社，1995

　　2.顾恺时主编.顾他时胸心外科手术学.上海:上海科学技术出版社，2003

　　3.刘沙，王哲，陈安清，等. 心脏黏液瘤和黏液肉瘤的外科治疗. 上海医学，2003，26(2):145-147

　　4. Malekzadeh S, Roberts WC. Growth rate of left atrial myxoma. Am J Cardiol, 1989, 64 (16): 1075-1076

　　5. Silverman NA. Primary cardiac tumors. Ann Surg, 1980, 191 (2):127-138

　　6. Endo A, Ohtahara A, Kinugawa T, et al. Clinical incidence of primary cardiac tumors. J Cardiol, 1996, 28(4):227-234

　　7. Carney JA. Hruska LS. Beauchamp GD, et al. Dominant inheritance of the complex of myxomas, spotty pigmentation,and endocrine overactivity. Mayo Clin Proc, 1986, 61(3): 165-172

　　一、病例摘要 

　　女性患者，67岁，以发作性胸痛4年，加重1周急诊入院。患者4年前活动时出现胸闷、胸痛不适，症状持续3-5分钟，休息后自行缓解，就诊于当地医院行冠脉造影术提示冠脉狭窄75%（具体不详），未行再血管化治疗，出院后规律口服氯比格雷、阿托伐他汀、酒石酸美托洛尔、单硝酸异山梨酯治疗，自觉症状好转。1周前出现轻微活动后心前区压榨样疼痛，伴胸闷、大汗，持续10分钟左右自行好转，未予重视，2天前活动后再次出现上述症状，在附近医院诊断为“急性非ST段抬高型心肌梗死”，住院给予药物治疗症状缓解。因仍偶有心绞痛发作，转至我院急诊冠脉造影示左主干+三支病变。

　　既往高血压病史10余年，规律降压治疗；糖尿病病史10余年，口服降糖药物治疗；高脂血症病史4年余，口服降脂药物。

　　体格检查：右上肢118/58mmHg，左上肢106/56mmHg，右下肢144/65mmHg，左下肢151/67mmHg。双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。双肺呼吸音清，未闻及明显干湿性啰音。HR：70次/分心律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。双侧Allen征阴性。双侧股动脉搏动良好，双侧足背动脉搏动稍弱。左下肢大隐静脉走行区未见团块状突起，右下肢大隐静脉走行区可见团块状微突起。双侧病理征阴性。

　　造影结果如图（1-2）：

　　

　　（可见左主干末端严重狭窄，前降支及回旋支开口严重狭窄，第一对角支开口80%狭窄，右冠脉弥漫性病变，严重段90%狭窄，后降支弥漫性病变。）

　　心电图（图3-4）： 

　　 

　　图3：入院当时心电图，窦性心律，V1-6ST段压低，Ⅱ、Ⅲ、αVF ST段轻度压低，T波低平倒置

　　

　　图4：入院后第三天心电图，窦性心动过缓 Ⅱ、Ⅲ、αVF ST段轻度压低，T波低平倒置。ST段较入院时改善

　　心脏超声：左室舒张末径47mm，LVEF：54%，左室下后壁基底段运动不协调，收缩幅度减低，主动脉瓣少量反流，二尖瓣少-中量反流。

　　心损指标变化：（第一时间点为急诊入院结果）

　　

　　二、临床决策

　　1、临床诊断：冠心病 急性非ST段抬高心肌梗死

　　患者典型心绞痛症状，心电图显示心肌缺血并有动态演变，出现心肌酶明显升高，诊断急性非ST段抬高型心肌梗死比较明确

　　2、治疗方案选择：

　　冠脉造影显示患者为严重左主干狭窄患者，严格药物治疗仍出现心肌缺血进展，需要采用再血管化治疗方案。对于左主干病变，冠状动脉旁路移植手术一直以来是首选的再血管化治疗方案，推荐级别及证据等级为Ⅰa类。所以，对于该患者，首选冠状动脉旁路移植手术。

　　3、手术时机选择：

　　患者转入我院后，症状比较稳定，停用双联抗血小板治疗（阿司匹林+氯吡格雷）改为阿司匹林+低分子肝素治疗过渡，同时完善相关手术前检查。5天后在全麻下行冠脉搭桥手术。

　　4、手术方案设计及手术过程：

　　手术在全麻非体外循环下完成。

　　移植物选择：左乳内动脉（LIMA）、非优势手桡动脉（RA）及大隐静脉。

　　目标血管：左前降支（LAD）、第一对角支（D1）、钝缘支（OM），右冠脉（RA）分支。结合术中探查情况，后降支（PDA）弥漫性硬化，不适合搭桥。最终选择条件较好的左室后支（PL）进行搭桥。

　　手术过程循环平稳，术中出血约400ml，自体血回输110ml

　　三、讨论与总结

　　本病例是临床工作中经常遇到的情况，在治疗过程中体现了冠状动脉旁路移植手术中常见问题的探讨和决策，以上呈现的仅仅是实际的一种选择，而现实工作中，可能实施的选择并非仅此一种。下面针对相关的常见决策点及思路进行简单讨论。

　　1、治疗方案选择：单纯药物治疗？冠脉介入（PCI）？冠状动脉旁路移植手术（CABG）？

　　患者4年前通过冠脉造影明确冠心病诊断，并规律严格服用药物治疗，入院前1周再发症状，且逐渐加重，复查冠脉造影显示严重左主干+三支病变。病情进展，血管病变严重程度均提示单纯药物治疗已经无法控制病情，需要进行再血管化治疗。 再血管化治疗有两种基本方法：PCI和CABG

　　对于左主干，尤其是左主干远端病变，延续至前降支和回旋支开口的“三叉口”病变，不论是在国内专家共识还是AHA/ACC及欧洲冠脉再血管化指南中CABG都是Ⅰa类推荐。而且合并糖尿病的患者，CABG的获益更大。PCI目前在临床实践中越来越多的应用于左主干病变患者中，取得了很多经验，推荐等级也在不断提升，但病例选择仍需严格把握，谨慎选择。

　　目前，冠脉“杂交”技术在临床实践中有所增加，结合PCI和CABG两项技术的优势，取长补短。在合适的患者中减小了外科手术的创伤和风险，同时也降低了PCI的风险。此例患者“杂交”手术方案也是可以探讨的。

　　2、手术时机选择：急诊手术？限期手术？择期手术？

　　左主干严重狭窄属于高危冠脉病变，一旦发生缺血加重，病情通常比较危重，甚至猝死。所以，对于这类患者，通常采取积极的手术态度，但并不是都需要急诊手术。目前在实施冠脉造影检查前常常给予双联抗血小板治疗，而且要达到负荷剂量，这种情况下实施急诊外科手术，手术出血及术后出血较多，增加相应风险。而且在手术前对全身状况评估不充分的情况下实施急诊手术，也存在未知的潜在风险。所以在这个病例中，症状相对稳定的情况下，我们选择了在密切监护下（症状评估、心电图观察、心肌酶追踪）完善常规术前评估，同时停用双联抗血小板治疗，转变为阿司匹林口服联合低分子肝素治疗，5天后进行外科手术。但是对于监护过程中临床状况不稳定的患者（症状频繁或不能完全缓解，心电图呈不稳定或恶化状态，缺血引起频发心律失常等情况），不应局限于以上顾虑，需要权衡利弊，必要时果断实施急诊手术。实施急诊手术后可补充血小板和新鲜血浆以减少术后出血。

　　3、体外循环亦或非体外循环手术：

　　体外循环作为心脏外科手术的基本技术目前已经非常成熟，安全性也不断提高，体外循环下实施冠状动脉旁路移植术也是心脏外科医生普遍采用的方案。但是因为体外循环毕竟不是生理循环状态，对人体的影响仍然存在。单纯冠状动脉旁路移植术是心脏表面手术，不需要切开心脏进行心内操作，所以理论上并非必须进行体外循环，从而可以避免体外循环对人体的不良影响。在实际临床工作中，实施非体外循环冠状动脉旁路移植手术效果可靠，但是在没有体外循环辅助状态下精准完成手术同时维护平稳的生理循环状态对手术医生和麻醉医生要求比较高。

　　单纯冠状动脉旁路移植术采用体外循环还是非体外循环是外科医生的决策之一。在手术组团队能够精准完成再血管化手术计划，并保持平稳的血流动力学状态下，我们首选非体外循环手术。在患者循环状态不平稳，非体外循环下难以完成预定手术计划时，体外循环辅助下完成手术也同样是安全的。

　　4、 血管移植物的选择：冠状动脉旁路移植手术中常用的血管移植物——“桥血管”有乳内动脉（胸廓内动脉）、桡动脉，大隐静脉。其他可供选择的血管还包括腹壁下动脉、胃网膜右动脉，小隐静脉等。我们通常情况下，每例冠状动脉旁路移植术都会选择LIMA完成LAD的搭桥；年龄小于70岁患者，术前评估桡动脉（桡动脉超声及Allen试验），血管条件较好，选择非优势手（多数情况是左侧）桡动脉作为血管移植物；其他桥血管选择大隐静脉。

　　LIMA在冠状动脉旁路移植术中的优势已得到心脏外科医生和冠脉介入医生的公认。更多的使用动脉移植物作为桥血管，也成为普遍观点。因为可供选用的动脉移植物血管数量有限，同时动脉移植物血管在手术早期的痉挛以及远期因竞争血流问题出现的闭塞也逐渐得到关注，所以静脉血管作为移植物也是常用的。如何安全地利用有限的动脉移植物，如何根据患者冠脉血管情况及心脏功能情况选择合适的移植物也是外科医生的决策之一。

　　5、搭桥目标血管的选择：搭桥的目标血管，通常也称为“靶血管”。通常靶血管的选择是术前通过阅读冠脉造影确定的，术中还要结合阅片选定的靶血管进行探查。对于弥漫性硬化性改变的冠脉血管是否进行再血管化，是否进行内膜剥脱再行搭桥，同样是外科医生的决策之一。本例患者PDA术中探查呈弥漫性硬化改变，而PL的血管条件较好，所以仅选择对PL实施搭桥，放弃对PDA的处理。

　　现在广泛采用的冠状动脉旁路移植手术始于二十世纪六十年代，沿用至今已经60年之久，成为治疗冠心病的经典的外科术式。基本方法是应用移植物血管从主动脉及其直接分支建立血运重建的通路，绕过冠状动脉主要的狭窄部位以改善心肌缺血。历经半个世纪以上的临床实践，充分证实了这种手术方式的有效性和安全性。在临床实际工作中，因患者病情轻重缓急不同，合并疾病情况各异，采用同样的决策原则而临床结果却可能存在差异。当然，对于同一个患者不同的抉择也可能取得相似的结果，所以实施手术前和术中的决策是对心脏外科医生一种考验。 

　　（沈冬焱）

　　正确的康复锻炼可以加快心脏术后的恢复，提高心脏病人的功能水平，改善疾病的自然进程，减少疾病的发病率和死亡率，提高生活质量。国内外大量研究已经证实心脏康复可以通过降低危险因素、改善生活方式和运动训练等综合方案达到改善心肺功能和耐力的目的。心脏康复主要分为早期康复、中期及长期康复。心脏手术后早期实施康复锻炼的患者需在医务人员的监护和指导下进行住院治疗和调整，而中期、长期康复是按照医生制订的康复方案在家中进行。

　　威尼斯9499登录入口心脏外科沈冬焱医师自2013年开始实施心脏术后早期的心肺康复工作，针对心脏外科手术后患者实施康复指导，从手术第二天开始在具体评估患者状况的情况下，指导患者锻炼，摸索个性化的运动方案，让患者在手术后尽早恢复心肺运动功能，提高运动耐量，能够安心出院。术后一个月及术后三个月再次对患者进行评估，重新调整运动处方。

　　目前，威尼斯9499登录入口心脏外科、心脏内科联合开展心脏康复工作，对心脏外科手术后、急性心肌梗死治疗后及心力衰竭患者进行系统评估，制订运动处方，指导患者进行安全有效的康复锻炼。

　　心脏康复视频及热身操链接：http://baidu.ku6.com/watch/912783517154252521.html

　　冠脉搭桥手术自上世纪六十年代开始应用于治疗冠心病，到现在已经成为冠心病外科治疗的经典手术方式，在国内外普遍采用。国内比较成熟并规模开展冠脉搭桥手术是在上世纪九十年代，目前手术技术和效果已经不逊于欧美国家，并在某些方面超过国外技术。心脏不停跳冠脉搭桥手术在搭桥手术出现伊始就存在，一直沿用至今，这种手术方式最大的优势在于避免了常规冠脉搭桥手术中体外循环对全身的不良影响，使手术对全身的影响明显降低，在高龄患者，合并肺功能、肾功能等其他器官功能不全时更具有优势。由于这种手术方式对麻醉医生、手术医生都有较高的要求，始终只是部分医生保持沿用这种技术。威尼斯9499登录入口心脏外科在应用冠脉搭桥手术治疗冠心病的过程中，始终坚持首选心脏不停跳技术，应用此技术完成冠脉搭桥手术的比例在95%以上，在国内保持较高的比例。为进一步降低冠脉搭桥手术的创伤，威尼斯9499登录入口心脏外科在合适的患者中采用内窥镜技术获取冠脉搭桥所需要的自身血管，使下肢切口从几十公分缩小到2-3公分，明显降低了出血量及切口愈合过程中可能出现的并发症。

应用内窥镜获取下肢静脉

常规切口获取下肢静脉