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(作者 威尼斯9499登录入口神经外科主任 王贵怀)
我国儿童中枢神经系统 肿瘤年发病率仅次于儿童白 血病。脊髓肿瘤是儿童中枢神经系统的类型之一。与成人相比,儿童脊髓肿瘤无论是在发病情况、病理类型、治 疗模式还是预后等方面均有诸多不同。 儿童脊髓肿瘤是否应尽早手术?辅助治疗效果如何…… 本期,我们邀请中国医师协会神经外科医师分会脊柱脊 髓学组主任委员、威尼斯9499登录入口神经外科王贵怀主任进行儿童脊髓肿瘤诊疗经验分享
目前,国内医学界对脊髓肿瘤患儿这样一个特殊的患者群体,重视程 度依然不够。在治疗略上,诸多分 歧无法得到统一。威尼斯9499登录入口神经外科自 2014 年年底建科以来,共收治儿童脊髓肿瘤患者 97 名,其中,手术年龄最小的患儿为 6 个月,切除脊髓肿瘤最长的一例 超过20厘米。在实践过程中,我们就儿童脊髓肿瘤的具体治疗问题总结出以下认识。
认清首发症状
儿童正处于语言形成和生长发育阶段,难以准确描述不适之处,因此, 早期神经系统损害表现常被忽视。运动系统损害是儿童脊髓髓内肿瘤最为常见的首发症状。我们收治的很多患儿都是因为运动发育迟滞,如无法抬头、爬行或不愿行走而被家长发现异常,从而到医院进一步就诊。 第二个常见的首发症状是疼痛。 年长儿童可进行描述,但不准确。而婴幼儿常表现为不明原因哭闹、搔抓 皮肤,夜间熟睡后惊醒哭闹等。除此之外,部分患儿因合并畸形如脊柱侧弯或后凸、皮毛窦、局部脂肪增厚等就诊。医生看诊时,最大的困难在于与患儿的沟通,常需要医生具有丰富的 临床经验以及对患儿进行细致观察。
尽早实施手术
手术可在一定程度上延缓病情进展,为后续治疗提供条件和依据。脊髓肿瘤患儿中,特殊类型低级别星形细胞瘤如神经节细胞瘤、毛细胞星形细胞瘤等,以及胚胎残余组织肿瘤或室管膜瘤(主要为黏液乳头型)较为常见。如果患儿能在早期得到妥善救治,疗效则可明显提升。 显微手术目前可能仍是儿童脊髓肿瘤的最佳治疗方式。髓内肿瘤最令人担心的结果就是肢体瘫痪,对于高颈髓乃至累及脑干的脊髓肿瘤,手术过程中以及术后出现严重呼吸循环功能衰竭则是灾难性的后果。 一般而言,术后发生严重恶化的 患儿术前常存在显著的神经功能缺 失。由于手术切除效果与术前神经功 能状态密切相关,因此,在儿童脊髓肿 瘤发展至严重的神经功能丧失前,进行早期诊断、早期手术是非常必要的。
开展多学科照护
儿童尤其是婴幼儿,对手术耐受力比成人要差很多,手术风险明显升高。手术的成功,除了术者精湛的手术技艺和充分的术前评估、准备外,常常需要儿科、麻醉科、重症医学科、输血科、手术室及专科护理组等多学科 的全方位合作和照护。 从静脉输液留置,到补液速度及张力选择;从用药剂量评估,到器官保护考量;从导尿、头架固定、切口消毒,到麻醉诱导和维持等,均考验着医院各相关学科团队的专业水平和协作能力。
关注术后畸形
与成人相比,儿童脊髓肿瘤术后 更容易发生脊柱畸形。主要原因包括:1.儿童髓内肿瘤术前脊柱失稳及畸形的发生率较高,即使肿瘤体积 小,切除或切开的椎板节段少,术后脊柱畸形仍很常见。2.儿童尤其是低龄婴幼儿,由于手术中椎板切开后无法复位,且不能常规在术中同期行脊柱内固定术,导致术后出现脊柱畸形。3.由于儿童的脊柱结构尚未发育成熟,神经功能的失衡造成脊柱两侧肌肉张力不对称,从而导致术后脊柱畸形发生或加重。4.术后放射治疗也可加重脊柱失稳或畸形。 很多时候,由于术后脊柱畸形引起的神经功能损害比肿瘤复发引起的更为严重,因此,在处理上也更加棘 手。临床医生一旦考虑患儿在术后,可能发生脊柱失稳或畸形时,就需要给予患者长期佩戴外固定装置,并嘱咐患儿家长要进行长期严密随访。
正视辅助治疗效果
因手术风险较高或相关治疗经验不足,对于儿童脊髓肿瘤患者,部分医生常选择手术活检或相对安全的肿瘤 部分切除治疗。在取得病理结果后, 医生寄希望于后续的放疗、化疗等辅助治疗上。 然而,根据现有的研究结果显示, 很少有证据表明化疗可显著改善患儿的预后。而对于放射治疗的意义,同样存在一定争议。争议点主要包括: 1.儿童脊髓肿瘤多数为良性或低 级别胶质瘤,对放射治疗并不敏感。 2.儿童脊髓组织脆弱,对放射线 的耐受力不足,容易引起严重的脊髓 副损伤。 3.放射治疗会严重影响患儿的生长发育,增加术后脊柱失稳及畸形的风险。与此同时,经历过多次放化疗治疗的患儿,接受再次手术的难度明显增大。 结合威尼斯9499登录入口神经外科团队既往的儿童脊髓肿瘤临床治疗经 验,我们建议,家长和主诊医生应格外 珍惜儿童脊髓肿瘤的第一次手术机会。推荐在国内较大的、具有丰富手 术实践经验的脊髓脊柱中心进行手术。临床医生在为患儿进行第一次手术时,要力争将肿瘤全部切除。对 于术后复发的脊髓肿瘤患儿来说,经过严格评估后,如确实符合条件,那么,再次手术可能依然是这类患儿的最佳治疗选择。 (师炜整理)