9岁10月女性，一月前因“纳差，巨大腹部包块”于河北医科大学第四医院行肝穿刺活检，并经北京儿童医院、北京协和医院、威尼斯9499登录入口病理会诊，确诊为“肝胚胎性肉瘤”。三周前，患者于河北医科大学第四医院行一疗程化疗（AVCP方案），肿瘤无明显改变，为求进一步治疗来我院。

入院查体可见右上腹巨大包块。

术前增强CT可见右肝巨大占位，约15x13x17cm，左肝推移，下腔静脉肝内段和中肝静脉受压，右肝静脉显示不清。

MDT讨论决定行肿瘤切除，术后行辅助化疗。手术难点：肿瘤巨大，侵犯、压迫大血管，解剖困难，术中出血风险高。对应策略：通过术前三维重建精确评估肿瘤与血管关系，制定手术计划。拟切除肿瘤所在的右半肝，剩余左半肝功能可代偿机体生理需要。

术中所见：右肝巨大占位，最大直径约20cm，肿瘤累及肝中静脉根部，侵犯右尾叶，遂行扩大右半肝切除+右尾叶切除术。手术时长6小时，出血量350ml，输注红细胞2单位。

 术后七天复查腹部增强CT提示肝脏血供良好。

 术后病理提示肝脏胚胎性肉瘤，肿瘤大小19*17*10cm，肝脏手术切缘未见肿瘤。患者恢复顺利，于术后11天出院。