威尼斯9499登录入口5月9电（通讯员 杨栩鹏）4月29日，威尼斯9499登录入口心脏外科病房，31岁的患者小杨出院前，特地为医护团队送来锦旗。而抢救他前的一幕场景，也让主诊医师崔晓征至今难忘，“交代完病情，他的老母亲单独拉着我的手说，家里还有两个小孩，他的父亲和两个姑姑以及姑姑的孩子都猝死了，不能再失去他了。”

　　那天凌晨1点45，在白天刚刚收治完1例急性主动脉夹层的心脏外科崔晓征医师接到急诊电话：“又有一个主动脉夹层患者，申请紧急会诊。”崔晓征立即起身从家中开车往医院赶。急诊科的抢救室里，小杨正经历着胸腔内撕裂样的疼痛。查看血管造影后，崔晓征明确患者为A型主动脉夹层。但患者年纪尚轻、没有高血压病史，如何突发这样凶险的疾病？

图为小杨的血管造影成像

　　“患者多个家族成员出现猝死；他本人曾经做过眼疾手术。再观察患者的瘦高身形，瘦长的四肢，这些临床表现都指向马凡综合征。”崔晓征说，这是一种常染色体显性遗传病，患有此病的患者，发生主动脉夹层的概率比常人高出许多倍。小杨经急诊立即收入重症监护室。

　　在疫情的特殊时期，血液异常紧张，经输血科协调紧急备血后，手术在隔日的清晨进行，由崔晓征医师带队的大血管组上台完成。“打开心脏一看，受马凡综合征的影响，主动脉中膜已经形成夹层动脉瘤，形成了一条升主动脉至肾动脉的假腔，透过血管壁已经能看到外膜里的血流，血压有一点点波动，外膜破裂，都将导致患者发生猝死。”崔晓征说。在外科手术组、体外循环师、麻醉医生和手术室的默契配合下，成功将病变严重的主动脉血管依次替换为人工血管，并在胸主动脉处植入支架。

　　出院后，小杨仍需要保持复查，以避免复发的可能。他说3个月后的第一次复查时，计划把两个孩子一并带过来做个先期排查。

　　主动脉夹层疾病科普：人体的主动脉分为三层，内膜、中膜和外膜。主动脉夹层是由于种种原因导致主动脉内膜撕裂，使血液进入中膜，而主动脉强大的血压使得中膜在血流的冲击下沿着主动脉长轴的方向分离的一类疾病，可累及主动脉全长，甚至主动脉各分支。患者通常感觉突发胸痛、后背痛，疼痛多呈撕裂样，就诊时常因与心肌梗死症状相仿而由内科首诊。主动脉夹层致命之处主要在于两点：1.夹层破裂，中层分离的主动脉承受高压血流的能力大大下降，如发生破裂，患者通常来不及抢救便失血而死；2.夹层累及重要分支血管，人体心脏、大脑、肝脏、双肾、脊髓、小肠等维持生命所有重要脏器的供应动脉均起自于主动脉，如果撕裂的内膜封闭了相关分支动脉，相应器官则因缺血而丧失功能，严重者危及生命。