肠梗阻是胃肠外科最常见的急腹症之一，因其高达5%到10%的死亡率而备受大众关注。但反反复复“肠梗阻”，久治不愈，还可能是另外一种少见病——慢性假性肠梗阻！

　　典型病例

　　患者：闫先生

　　年龄：47岁

　　症状：2年前不明原因地出现脐周腹痛、腹胀，排气、排便停止，反复发作，又可自行缓解。

　　就诊史：2019年1月，症状加重，到当地医院就诊后，被诊断为“肠梗阻”，经剖腹探查、回肠切开减压后，腹胀并未缓解。（首次手术）

　　2019年2月，症状再次反复，闫先生又接受了肠粘连松解手术，然而，腹部胀痛仍在间断发作。（二次手术）

　　2020年5月，闫先生来到威尼斯9499登录入口胃肠外科就诊后，李元新主任团队进行开腹探查术，术中发现结肠空虚，并无梗阻内容物，小肠广泛扩张，直径约10cm（正常不超过4cm），内含大量气、液体，遂行回肠双腔造口，术后腹胀缓解。

　　肠梗阻一般是指各种原因引起肠内容物在肠道中通过受阻。为何患者肠梗阻症状反复发作，但开腹探查肠内却“一无所获”？

　　此时的李元新已高度怀疑闫先生为消化道动力障碍性疾病，行消化道测压后发现，进食后食管收缩缺失，液体食团无法传输，十二指肠蠕动缺失。末端回肠的病理结果同样显示：肠壁固有内环肌层肥厚变性，肌间可见胶原纤维增生，外纵肌层萎缩，浆膜层胶原纤维增生。

　　至此，终于抓到了折磨患者的真凶——“慢性假性肠梗阻”！

　　在李元新教授团队和消化内科团队的多学科协作下，目前患者已经恢复经口进食，回归正常生活。

　　处境令人揪心 

　　慢性假性肠梗阻患者，除11%无需医疗干预外，大部分患者病情进行性加重，需要医疗干预。一般从首次发病到明确诊断需要8年，88%患者平均接受3次无治疗意义的手术，多数病例确诊时已处于较严重阶段。

　　造成误诊、延诊率高的最核心原因是该病的罕见性导致临床医师对其认知有限。

　　“假性、慢性”的特殊标签 

　　肠梗阻发病原因有机械性、动力性、血运性三种。而“慢性假性肠梗阻”则是动力性肠梗阻中的新分支，具有普通肠梗阻的临床表现，但根本原因是由肠管神经、肌肉和间质病变导致的肠蠕动功能障碍，肠内并无肉眼可见的梗阻内容物。发病超过6个月则称为慢性假性肠梗阻。如果按照普通肠梗阻的治疗思路来，可能就会造成反复开导但“徒劳无功”的结果。

　　病因有先天有后天 

　　据统计，儿童慢性假性肠梗阻发病率为1/40000，成人为0.2-0.24/100000。

　　一般分为先天性和后天获得性，少数患者无明确病因。大部分先天性患者无明确家族史；部分患者由相关基因突变导致，少数还与线粒体脑病、乳酸性酸中毒和中风样发作综合征有关。

　　后天获得性因素包括胎儿在子宫内发育肠道等关键阶段时，接触酒精、麻醉药物等不良因素；接触过影响肠道神经丛发育的物质；特殊病毒感染或免疫紊乱所致肌间神经丛神经炎。

　　打破局限，明确诊断路径 

　　影像学和消化道测压是明确诊断两大必备检查。影像一般采用高分辨率CT或磁共振成像（MRI），主要表现为普通的肠梗阻。消化道测压可有效评估消化道收缩强度及协调性，对诊断意义重大。胃肠镜可明确消化道有无占位、狭窄等机械梗阻，还可减轻消化道压力，缓解患者不适症状。

　　慢性假性肠梗阻总体治疗效果欠满意，加之病程较长，患者极易出现抑郁等心理障碍。临床治疗需采取多元方式，包括饮食支持、肠内营养、肠外营养、镇痛治疗、胃肠促动力治疗、消化道减压、抗感染治疗等。但保守治疗效果有限，10%-25%儿童患者于成年前死亡。最有效又直接的方式是切除病变肠管，代之以正常肠道的小肠移植手术，术后患者可完全摆脱肠梗阻，恢复经口进食，重回正常生活轨道。

　　迄今为止，小肠移植手术已历经40余年发展，成为一项技术成熟、效果确切的高难度复杂手术，目前，全球有大量长期生存且生活质量较高的小肠移植术后患者。（作者/朱长真  李元新）