清华长庚医院8月10日电（通讯员 薛亚军 佘飞）长QT间期综合征（long QT syndrome，LQTS），是一种心电图上表现为QT间期明显延长，容易引起高度恶性的尖端扭转性室性心动过速，症状为晕厥和猝死的综合征。而先天性LQTS是一种由基因缺陷引起的遗传心脏病，药物治疗往往效果不佳，猝死风险较高。

　　近日，一名26岁的青年女性因为反复晕厥，到我院心脏内科就诊。她从16岁开始经常在运动或情绪激动时突发晕厥，丧失意识摔倒在地，约2-3分钟后恢复意识。2年前，该患者被当地医院诊断为“长QT综合征”，其后规律口服大剂量药物治疗，但仍不能很好地控制症状。10多天前，患者再次出现意识丧失，伴小便失禁、上肢抽搐，在外院住院期间病症发作时发现尖端扭转性室性心动过速。

　　据了解，该患者的家庭因为此病症导致了很大的不幸，祖母不明原因猝死，父亲和2个姐姐均为长QT综合征患者；大姐反复出现晕厥，室性心动过速，其后猝死；二姐也反复发生晕厥。为了治疗这一“恐怖”的高致死性疾病，患者慕名来到我院心脏内科就诊。

　　作为国内外知名电生理专家、国内著名遗传性心律失常专家，张萍教授在接诊时根据患者的家族病史，晕厥发作特点和心电图表现，明确指出患者属于2型先天性长QT综合征。对于这种高度危险的疾病，植入带有除颤功能的起搏器——植入式心脏复律除颤器（ICD）是真正能够预防心脏性猝死的治疗方案。遗憾的是，患者及家属没有条件接受ICD治疗。鉴于患者的实际情况，为改善患者临床症状，降低晕厥、室性心动过速以及猝死发生的风险，张萍教授提出为患者进行左胸交感神经节切除术。

　　之所以提出这种治疗方案，是因为先天性LQTS病人左、右交感神经活性存在不平衡，常常是右侧交感神经活性降低，左侧交感神经活性相对过度。而切除左心交感神经可以显著减少由于交感活性增加导致的严重室性心律失常。这种治疗方法，是通过胸腔镜在左侧肋间开一个很小的切口进行微创手术，切除左侧星状神经节下半部及胸1-4或1-5交感神经节，可以减轻心脏交感神经刺激而降低恶性室性心律失常发生率。这种手术主要适用于药物治疗不能控制，无法植入ICD的LQTS病人。

　　与病人沟通后，张萍教授和胸腔外科陈东红主任一起为患者制定了周密的手术方案，为了避免术中出现交感神经损伤导致的心动过缓，心内科佘飞医师在术前为患者植入临时心脏起搏器，并在手术过程中全程为患者进行心脏监护。

　　经过心脏内科和胸腔外科的通力合作，7月21日，患者顺利进行了左胸交感神经节切除术。术后患者恢复良好，有望明显降低晕厥与猝死的发生几率。

　　这次治疗是我院两个科室密切配合的成功案例，也是我院心脏内科电生理组在张萍教授带领下不断探索的新型治疗方案。近年来，张萍教授带领着我院心脏内科电生理组开展了各种常见及复杂心律失常疾病的诊断和药物、导管消融及器械置入（包括起搏器、ICD、CRT/CRT-D、植入式Holter）治疗。在国内率先建立了晕厥与心脏性猝死防治高危因素筛查流程和随访体系，尤其在遗传性心律失常的诊治方面积累了大量经验，为越来越多的患者带来了健康的福音。

　　用最高超的医术，最丰富的经验，最热情的服务，为患者提供最优质的医疗保障，是我院心脏内科电生理组共同的心愿，这个心愿也激励着他们不断去探索新的治疗方案。

　　图1 长QT间期综合征的心电图表现

　　图2尖端扭转性室性心动过速 典型尖端扭转性室性心动过速特征是QRS波群的波幅和波形围绕等电位线扭转。

　　图3 心内科张萍教授

　　图4陈东红主任与佘飞医师在手术中

　　图5 出院前患者父女与张萍教授、陈东红主任、佘飞医师合影