免疫性血小板减少症(ITP),以往称为特发性血小板减少性紫癜、免疫性血小板减少性紫癜,是一种获得性自身免疫性出血性疾病,约占出血性疾病总数的1/3,但是大多数非血液专科的大夫对这种疾病并不熟悉,更不用说广大患者和家属了,下面小编就来给大家科普一下。
一、ITP临床特征
ITP的首次描述是在16世纪中期,一个男孩“有类似跳蚤叮咬的深色斑点,无发热,数天血便,最终康复”。 ITP在成人的发病率为5~10/10万,育龄期女性发病率高于男性,60岁老年人是该病的高发群体。临床上主要表现为散在的皮肤出血点或其他较轻的出血症状,如鼻衄、牙龈出血等。有的患者明确诊断前数月甚至数年,已有易发小出血点及瘀斑、月经过多或反复鼻衄的病史。一般起病隐匿,部分患者有前驱感染(如急性上呼吸感染、腹泻等)病史。
二、ITP与其它血小板减少症的鉴别
成人ITP的诊断主要依赖临床表现,但需与各种继发性血小板减少相鉴别,如各种自身免疫性疾病、药物、HIV感染、骨髓增生异常综合征、慢性DIC等,因此临床中需要进行血液自身抗体、感染指标检查,部分患者需要做骨髓穿刺以除外其他血液系统疾病。
三、ITP与出血
人体血液中的血小板在维持血管完整性中起着重要作用,其主要功能是参与正常的止血过程中形成血栓,堵塞创口,防止外伤后的血液丢失。最近,这种疾病的名称由“特发性血小板减少性紫癜”更改为“免疫性血小板减少症”,因为许多ITP患者并没有出血倾向。ITP最严重的是危及生命的颅内出血,虽然相对罕见,但确是最重要的临床终点:它激励着医师们开始治疗,医生、患者及家属也因此而产生焦虑,是影响ITP死亡率的重要原因。通常,当血小板计数>30×10^9/L时,极少发生严重的出血,只有当血小板计数<10×10^9/L时才易发生严重出血。基于临床研究以及ITP登记处、管理处数据的分析, 成人ITP患者发生颅内出血的概率约为1.5%。其他严重 出血的估计值在成人为3-10%。某些特定情况下,患者出血风险增加,如:1.随着患者年龄增加和患病时间延长,出血风险加大;2.血小板功能缺陷;3.凝血因子缺乏,如血友病等;4.未被控制的高血压;5.外科手术或外伤;6.感染;7.必须服用阿司匹林、非甾体类抗炎药、华法林、利伐沙班、达比加群等抗凝药;8.血小板迅速下降者;9.有小出血病史者。
四、ITP的治疗原则
考虑到疾病的严重性和出血风险,ITP的治疗需遵循以下原则:1.根据出血风险决定何时需要治疗、何时可以安全停止治疗。根据ITP循证医学指南建议,多数血小板计数>30×10^9/L、未发生出血的成人ITP患者不需要治疗,可以观望处理。对于大多数血小板计数>30×10^9/L的患者,可以停止治疗。2.对于慢性ITP患者,给予最低剂量、最小毒性的治疗。ITP的治疗主要是经验性的,通常从毒性最小的方案以阶梯式进行,一线治疗是糖皮质激素,加或不加静脉丙球。如4-6周后如血小板计数不增高或复发,可加用一种免疫抑制剂或TPO受体激动剂。如6-12月后仍达不到血小板计数持续增高,则可考虑切脾或利妥昔单抗。3.严重血小板减少症相关的出血的急救需要联合治疗。血小板计数<20×10^9/L且表现明显出血的患者应住院治疗,大剂量地塞米松较标准计量强的松起效更快,可在2-5天内使血小板计数升高。有严重出血或出血风险的患者应考虑使用静脉丙球,通常12-48小时起效。有危及生命的出血时,可以数倍计量或持续输注血小板,以即刻升高有效循环血小板数量。4.早期积极治疗可能产生持久性的血小板反应。
五、ITP患者注意事项
1、急性发作期,应卧床休息。加强防护,避免创伤而引起出血。衣服应柔软、宽松,以免加重皮肤紫癜。避免剧烈运动及外伤,平时活动要避免关节受伤,一旦受伤应固定并局部冷敷。
2、避免损伤。 ①床头床栏用软塑料制品包扎,限制剧烈活动、以免碰伤、刺伤、摔伤引起出血。②尽量减少肌内注射,以免引起深部血肿。③禁食坚硬和多刺的食物。④保持大便通畅,以免排便致腹压增高诱发颅内出血。
3、饮食以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主,避免进食粗硬食物及油炸或有刺激的食物,以免易形成口腔血泡乃至诱发消化道出血。多食含维生素C的食物。有消化道出血时,更应注意饮食调节,要根据情况给予禁食,或进流食或冷流食,出血情况好转,方可逐步改为少渣半流、软饭、普食等。同时要禁酒。
4、预防感染。如有口腔粘膜与齿龈出血,应加强口腔护理,预防口腔感染,定时以复方硼酸溶液漱口。
5、密切观察病情,观察皮肤瘀点(斑)变化。观察血小板数量变化,当小于20×10^9/L时常有自发性出血,出血时,需定时测血压、脉搏、呼吸,观察面色,记录失血量。
6、消除恐惧心理,向医护人员学习压迫止血方法,学会识别出血倾向。
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