威尼斯9499登录入口肾内科（许慧莹 李月红）67岁女性，因胸闷喘憋、无尿、全身水肿急诊收住威尼斯9499登录入口肾内科病房，查血压199/100mmHg，血肌酐1118umol/l，血钾6.3mmol/l，血色素51g/l，NT-proBNP 27788pg/ml，给以急诊透析治疗。详细追问病史，患者1年前就出现双髋关节、双侧肋骨等多部位疼痛，一直没重视。入院后查尿蛋白3+、IgG高达45.89g/l（正常7~17g/l），血尿免疫固定电泳均可见单克隆IgG-LAM型M蛋白，骨髓穿刺可见异常浆细胞18.5%，骨扫描提示全身多处骨质破坏，最终确诊为多发性骨髓瘤肾损害，开始化疗。

什么是多发性骨髓瘤呢？

　　多发性骨髓瘤是中老年人常见的血液系统恶性肿瘤，我国发病率为1/10万，是浆细胞恶性增殖性疾病，占血液肿瘤的10%。浆细胞来源于B淋巴细胞，经增生、分化、成熟后最终发展为有合成和分泌免疫球蛋白能力的浆细胞。正常情况下，人体内不同克隆的浆细胞分别产生和分泌不同克隆的免疫球蛋白。而多发性骨髓瘤时，大量单克隆浆细胞恶性增殖，产生大量结构单一的单克隆免疫球蛋白，正常的浆细胞和免疫球蛋白则随之减少，会出现多发性骨质破坏。骨髓瘤细胞增生程度和浸润部位和范围不同，所分泌的异常免疫球蛋白种类和程度不同，临床可出现贫血、骨质破坏和肾功能衰竭等。

多发性骨髓瘤肾脏损害有哪些？

　　多发性骨髓瘤肾损害发生机率约为20%~50%，2%~12%的骨髓瘤患者需要肾脏替代治疗。肾损害类型包括：管型肾病、肾脏淀粉样变性、轻链沉积病、重链沉积病、轻-重链沉积病、急性肾小管坏死、高钙血症肾损伤、肾组织浆细胞浸润等；在肾脏灌注不良、使用造影剂、非甾体类抗炎药等情况下，极易出现肾衰。

多骨瘤肾脏受累的表现有哪些？

1）蛋白尿：较少伴血尿，24h尿蛋白定量常为中大量尿蛋白（轻链蛋白）。

2）肾小管功能损伤：尿液浓缩和酸化功能障碍。

3）急性肾损伤：如管型肾病、肾实质肿瘤细胞浸润、急性肾小管坏死、急性小管间质性肾病等。

4）慢性肾功能衰竭：贫血出现早，与肾功能受损程度不平行，多不伴高血压，双肾体积无明显缩小。

哪些人要警惕多发性骨髓瘤肾损伤：

1）40岁以上不明原因肾功能不全；

2）贫血和肾功能损害程度不成正比；

3）肾病综合征伴贫血和肾衰竭，无血尿和高血压；

4）骨痛、骨质破坏、肾功能损伤伴高血钙；

5）ESR增快、高球蛋白血症、且易感染（如泌尿道、呼吸道等）；

6）24小时尿蛋白（多）与尿常规蛋白（少或阴性）检测不一致。

多发性骨髓瘤肾损害患者需要肾活检吗？

肾损伤多以肾小管间质为主，部分患者可累及肾小球，下述情况应考虑肾活检：

1）肾小球损害为主，伴白蛋白尿大于1 g/天；

2）血液学稳定或缓解的MM患者发生AKI；

3）存在多种肾衰因素，为区分肾损伤原因及评估肾衰竭是否可逆。

多发性骨髓瘤肾损害治疗？

1）化疗降低异常免疫球蛋白，主要药物包括硼替佐米、来那度胺或沙利度胺、环磷酰胺、地塞米松、马法兰等，化疗后择期可行自体造血干细胞移植。

2）积极纠正肾损伤的可逆因素，如高钙血症、高尿酸血症，停用肾毒性药物，控制感染等。

3）肾衰患者需要透析治疗，对于高黏滞综合征或管型肾病的急性肾衰患者，血浆置换、High cut-off透析器有助于清除血清游离轻链。