威尼斯9499登录入口6月21日电（神经内科 李秀丽）上期我们提到，ALS是一种缓慢进展的神经系统退行性疾病，尽管目前ALS无法治愈，但是许多方法可以改善ALS患者的生活质量，并且延长生存期。这次就来给大家详细讲一讲关于ALS对症治疗的那些事。

　　关于呼吸衰竭的治疗

　　众所周知，呼吸衰竭是ALS患者最常见的死亡原因，如果ALS患者出现以下临床表现，需要警惕呼吸衰竭的可能：频繁夜醒、清晨头痛；呼吸急促、端坐呼吸、咳嗽无力；虚弱、出现幻觉及食欲减退等；

　　研究显示，无创呼吸机的使用可以让ALS患者的生存周期延长205天，因此对于ALS的患者来说，要定期（每3个月）进行呼吸功能的评估以选择最佳的佩戴呼吸机的时机，常用的评估手段包括血气分析、肺功能及夜间睡眠呼吸监测。

　　除了呼吸肌力量变差以外，呛咳及咳痰无力导致的窒息是另一个呼吸衰竭的原因，因此对于ALS的患者，气道管理也非常重要。ALS患者的气道管理包括：定期翻身拍背、家庭雾化、吸痰及咳嗽机。

　　关于吞咽功能障碍的治疗

　　ALS患者出现吞咽功能障碍预示疾病进入快速进展期。吞咽障碍可引起ALS患者出现营养障碍、脱水、抵抗地下降等，呛咳可导致吸入新肺炎甚至异物窒息等。指南推荐对于出现吞咽障碍的患者、体重较基线水平下降超过10%的患者和呼吸困难肺功能提示FVC1（1秒用力肺活量）接近50%的患者，尽早留置胃管或进行经皮胃造瘘治疗。

　　关于营养障碍的治疗

　　ALS患者出现营养障碍提示更差的预后和更短的病程，因此建议ALS的患者每3个月进行营养状态评估，如果出现以下情况提示存在营养障碍：体重较基线下降5%-10%；BMI较基线水平下降超过1%或者BMI＜18.5。

　　对于ALS的患者，要加强营养支持，推荐ALS患者进食高能量、高蛋白的膳食，平时要多吃一些含抗氧化物质的食物包括水果、蔬菜、高纤维谷物、鱼类和家禽、坚果类和维生素E、类胡萝卜素等。不建议吃高脂肪、高碳水化合物的食物以及乳源性食物。

　　关于睡眠障碍的管理

　　ALS患者可以出现多种睡眠障碍，包括白天过度嗜睡、不宁腿综合征、夜间睡眠质量差等。睡眠障碍可以使ALS患者出现更加严重的躯体症状，并且损害患者的认知行为能力。

　　造成ALS患者睡眠障碍的原因是多种多样的，包括呼吸障碍引起的低氧、合并出现的情绪障碍和原发病造成的躯体不适如疼痛和痉挛等。

　　对于ALS患者出现的睡眠障碍，我们首先要进行原因分析，在针对原因进行干预，进而改善睡眠质量。

　　关于情绪障碍的治疗

　　ALS患者多在诊断后出现抑郁或者焦虑的情况，且严重营养生活质量，研究显示，ALS合并的情绪障碍治疗效果较好且在改善情绪障碍的同时，多数患者的睡眠障碍和躯体症状也可以得到改善，因此对于ALS的患者要尽早进行情绪障碍的筛查。

　　情绪障碍的治疗包括心理疏导和药物干预，需要注意的是，合并焦虑的患者，在使用苯二氮卓类药物时要警惕药物引起的呼吸抑制现象。

　　关于疼痛的管理

　　中晚期的ALS患者往往会出现明显的疼痛，严重影响生活质量。ALS患者疼痛的管理主要是明确疼痛原因，不同原因采取不同的药物干预手段。

　　关于运动锻炼

　　有效的运动可最大限度的锻炼心肺功能，提高患者的运动能力和耐受性。鼓励轻症患者适当进行中等强度的有氧锻炼。其中中等强度包括锻炼时有轻度出汗和呼吸轻度增快，有氧活动时心率一般在90次/分以下，包括慢跑、快走、有氧舞蹈等。

　　对于存在肢体强直、疼痛和肢体挛缩的患者，要定期进行肢体的牵拉和关节的活动以减轻症状。

　　其他对症支持治疗还包括：

　　肌肉束颤：一把不需处理，如造成压力，可使用加巴喷丁；

　　口水分泌过多：会造成呛咳可呼吸，可采用抗胆碱药物（阿托品、阿米替林等）配合口腔吸痰；也可在留置鼻饲管的前提下局部注射肉毒素或进行局部唾液腺的放射治疗。

　　假性球麻痹：与情绪不想关的大哭和大笑爆发，会加剧流涎，如果同时合并吞咽障碍则极易出现窒息的情况，由右美沙芬-奎尼丁组成的复合胶囊有助于症状的改善；

　　认知障碍：约50%患者出现认知障碍，典型的会合并额颞叶痴呆的情况，目前暂无有效治疗手段，可尝试美金刚进行治疗；

　　发音障碍：依赖先进的AI技术和脑机接口技术。