威尼斯9499登录入口5月10日电（神经内科 龙绮婷、张玮）

神经内科 2021年5月

　　【临床新闻速递】

　　23岁的小文（化名），因患癫痫12年就诊与我院神经内科。患病以来，小文不仅要忍受频繁的癫痫发作带来的痛苦，还要面对逐渐损失的运动、语言、记忆功能。虽然在小文18岁时（患病6年后），医生切除了部分左侧大脑半球皮质，但依然没有遏制病情的进展。入我院就诊前，小文已经出现癫痫持续状态，而且语言、记忆和其他认知功能均出现了严重倒退。

　　入院后，神经科医生迅速为小文安排了脑电图检查，结果发现小文的左侧大脑半球处于癫痫发作持续状态，大量的癫痫放电持续发放，并向右侧半球扩散。这导致了小文全脑功能严重退化，无法进行正常的语言交流，记忆和认知功能下降也严重影响日常生活。头磁共振的连续对比发现左侧大脑半球萎缩逐年加重，FDG-PET提示左侧半球大面积低代谢，左侧颞叶外侧面皮质极高代谢 (考虑为发作期代谢改变) (图-1)。根据以上资料，医生判断小文可能患了一种被称为拉斯姆森脑炎 (Rasmussen encephalitis, RE) 的罕见疾病。

图-1 小文神经影像检查

　　头MRI提示左侧半球进展性萎缩。PET-MRI融合图像提示左半球大面积低代谢，左侧颞区（白色箭头）极高代谢（癫痫发作代谢改变）；左侧前语言区（红色椭圆）高代谢提示该区域执行语言功能；黑色椭圆表示推测的右侧半球语言代偿区域。

　　RE是一种可导致单侧大脑半球进展性萎缩的疾病，患者表现为患侧大脑半球运动、感觉及其他高级皮质功能逐步丧失，以及频繁癫痫发作。多数患者在学龄前起病，除了药物对症治疗，唯一的根治手段是完全切除患侧大脑半球。儿童大脑重塑能力强，患侧大脑半球切除后一般不会导致显著的高级神经功能障碍。但小文的情况有些特殊：起病年龄较晚，目前已经成年，直接进行大脑半球切除术是否会影响语言、记忆等高级皮质功能是摆在医生面前的重要课题，在形成正确的手术决策前，需要对双侧大脑半球功能分别进行评价。

　　癫痫中心对小文的病情高度重视，武剑教授、刘兴洲教授、冯新红副主任医师带领全科进行多轮严谨细致的讨论和磋商 (图-2)。鉴于对RE成年患者进行大脑半球切除术实属少见，为了保障小文术后生活质量，决定进行WADA试验对双侧大脑半球功能进行选择性评价。

图-2 癫痫中心对小文病情进行反复讨论

　　在向小文的家属和本人详细解释病情后，小文理解了大脑半球功能评价的重要意义。在对小文进行半日训练后，神经内科龙绮婷医师、张小峰医师、沈懿医师在麻醉科、DSA室医护人员的密切协助下，对小文实施了WADA试验 (图-3)。经过对试验结果的分析，医生判定小文的左侧半球依然存在一部分语言和记忆功能，不能直接进行左侧大脑半球切除术。目前医生制定了周密的手术切除方案，以最大限度地保护小文的语言、记忆等高级皮质功能。小文在术后有望摆脱频繁癫痫发作的侵扰，并保留重要的语言、记忆、认知功能。

图-3  小文正在接受WADA试验

　　【WADA试验简介】

　　人类端脑分为左右两个半球。自十九世纪四〇年代以来，人们已经开始意识到双侧大脑半球功能的不对称性。左侧半球以语言、逻辑、抽象、记忆（主要为语言记忆）等功能为主，空间注意、情绪、音乐、非词汇记忆等功能则以右半球为功能优势半球。WADA试验诞生于上世纪四〇年代，为神经科医生提供了一个选择性评价单侧大脑半球的方法，在癫痫术前评估中被广泛采用。

　　试验前需要对被试进行程序训练，使被试在测试中可以熟练配合。测试开始时，在一侧颈内动脉中注射麻醉药物（丙泊酚），从而麻醉该侧大脑半球，测试对侧大脑半球的运动、语言、记忆、命名等功能。双侧半球交替进行。对试验结果的解释可帮助医生了解双侧大脑半球功能的偏侧化(lateralization) 情况，以及在疾病状态下皮质功能的重塑 (re-organization) 情况，为诊断和治疗提供重要参考。在神经影像技术、神经科学大力发展的当今时代，经过多次改良的WADA试验依然是功能神经外科评价大脑半球功能不可替代的方法学，一直沿用至今。