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重症肌无力:认识这种“累”人的疾病

威尼斯9499登录入口2月14日电(神经内科 杨骊鹏)眼皮抬不动了,吃东西越来越嚼不动了,梳一会头都累,上不去楼梯了,这是怎么回事呢,来神经内科看一看吧,或许医生能够帮助这样的患者找到“累”人的根源。

重症肌无力(Myasthenia Gravis,MG)是一种由自身抗体介导的获得性神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病。它主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻,也就是“晨轻暮重”现象。

病因与发病机制

在重症肌无力患者中,免疫系统异常导致自身抗体攻击神经肌肉接头处的乙酰胆碱受体等关键蛋白,干扰神经与肌肉之间的信号传递,导致肌肉收缩受阻。目前已知的致病性抗体包括抗乙酰胆碱受体(AChR)抗体、抗肌肉特异性酪氨酸激酶(MuSK)抗体等。

常见症状

重症肌无力的症状具有“晨轻暮重”的特点,即症状在早晨较轻,随着活动增加而逐渐加重。常见症状包括:

• 眼部症状:眼睑下垂、复视、视力模糊等。

• 面部和咽喉部症状:讲话大舌头、咀嚼无力,构音困难、饮水呛咳等。

• 肢体无力:抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难等。

• 呼吸肌无力:严重者可能出现呼吸困难,需紧急治疗。

诊断方法

确诊重症肌无力需要综合病史、症状、体格检查以及实验室检查。常用的检查方法包括:

• 血液检查:检测乙酰胆碱受体抗体等自身抗体。

• 电生理检查:如重复神经电刺激(RNS)和单纤维肌电图(SFEMG),可检测神经肌肉传导功能。

• 药物试验:新斯的明试验可帮助判断症状是否因神经肌肉传导障碍引起。

治疗方法

重症肌无力的治疗目标是缓解症状、改善生活质量和预防危象。常用治疗方法包括:

• 药物治疗:胆碱酯酶抑制剂可改善神经肌肉传导;糖皮质激素和免疫抑制剂可抑制自身免疫反应。

• 免疫治疗:静脉注射免疫球蛋白(IVIG)和血浆置换(PE)可用于急性加重期。

• 手术治疗:胸腺切除术适用于胸腺异常的患者。

• 新兴治疗:如FcRn靶向抗体疗法(如

Nipocalimab)和C5补体抑制剂(如Zilucoplan)等正在研究和应用中。

日常生活管理

• 规律用药:严格按照医嘱服药,不可自行增减剂量或停药。

• 定期复查:定期进行疾病评估和检查,及时调整治疗方案。

• 避免劳累和感染:合理安排活动,避免过度劳累,预防感冒。

• 心理支持:保持积极心态,必要时寻求心理辅导。

重症肌无力虽然是一种慢性疾病,但通过科学的治疗和管理,患者可以有效控制病情,过上正常的生活。如果出现相关症状,应尽早就医,及时诊断和治疗。

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