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发布时间:2022-1-4
作者:徐樨巍
说吐就吐,说停就停。
呕吐是小儿常见的症状之一,而有的孩子呕吐呈现“周期性”发作的特点,一些孩子隔个一两周就要吐一次,一些孩子隔几个月突然呕吐,这些孩子很可能是患上了周期性呕吐综合征(cyclic vomiting syndrome,CVS)。
CVS是儿科发生率较高的一种胃肠道疾病,临床症状以反复呕吐为主要特征。发作期由于持续呕吐、恶心,导致患儿无法进食、不与他人沟通,反复的急诊和住院治疗严重影响患儿的生活和学习,危害患儿身心健康。
那么怎样准确识别诊断CVS,并及时给予治疗呢?“医学界”本期特别邀请威尼斯9499登录入口儿科主任徐樨巍,分享CVS的相关知识和诊疗新进展。
病如其名
▌ “呕吐”
CVS患儿发作前可出现面红、苍白、发热、流涎、腹泻、嗜睡等前驱症状,还有部分孩子会出现畏光、拒食、头晕。虽然CVS的具体发作模式因人而异,但都呈突然发作、突然停止的刻板形式,类似“开-关”状态。
徐樨巍教授介绍到,“患儿一旦发作,好似打开了开关,吐个不停,这种状态维持数小时至数天后,孩子可突然自行恢复正常,这时的患儿和其他孩子一样,无其他异常,我们称为回到‘基线’。”
▌ “周期性”
周期性在CVS中主要体现在起病时间、持续时间、发作间隔都有规律可循。
CVS起病多见于凌晨(早上2点~7点或患儿晨起时),呕吐的持续时间短则1h,长则10d。复发的间隔时间也呈一定的规律,有一周一次的,也有一个月一次的,还有一年内仅发作2~3次的。
既然该病的发作在患儿之间存在如此大的差异,那么如何对其明确诊断呢?
针对CVS,目前国际上有3种诊断标准:罗马Ⅳ标准、第三版国际头痛分类标准(ICHD-3)、北美儿童胃肠肝病营养协会(NASPGHAN)标准。
徐樨巍教授介绍,这3种诊断标准均强调:一定时间内发作频次、发作呈模式化特征,并要求发作间期“回到基线”。
目前临床大多采用罗马Ⅳ标准,罗马Ⅳ标准不仅可用于儿童和青少年,对新生儿和婴儿均可适用。
新生儿和婴儿CVS必须满足以下所有条件:
(1)6个月内有≥2次的剧烈阵发性呕吐,伴或不伴干呕,每次持续数小时至数天;
(2)每例患儿的发作呈模式化特征;
(3)呕吐发作可间隔数周至数月,发作间期恢复到基础健康状态。
儿童和青少年CVS除满足以上3个条件外,还必须经过适当的医疗评估,排除患儿的症状归因于其他疾病的情况。
另外两种标准:ICHD-3标准要求≥5次发作,NASPGHAN标准要求任何时间段内至少有5次发作或6个月内至少有3次发作,ICHD-3和NASPGHAN标准还强调发作≥4次/h、发作持续≥1h、发作间隔时间≥1周。
不是人人都要用药
CVS的患儿也不是个个都要治疗的,如果患儿发作不频繁,症状轻微,无需进行特殊治疗,如果患儿吐得非常频繁,那么就需要住院治疗了。
轻度:一年发作≤4次或发作时间短、呕吐次数少。
轻度CVS一般采用支持性治疗。CVS发作期的剧烈呕吐可能导致大量液体丢失、酸碱平衡和电解质紊乱,患儿可口服补盐液,必要时静脉补液及时纠正水电解质紊乱。同时,患儿及其家属应主动寻找和避免诱发因素,如情绪紧张、学习压力大、睡眠不足、劳累、感染、焦虑抑郁等。
中重度:每1~2月发作≥1次;发作持续时间≥2天;需要反复住院和/或急诊诊疗;严重干扰患者日常生活。
这时主张缓解期预防性用药。用于预防CVS发作的药物主要有赛庚啶、普奈洛尔、阿米替林等。NASPGHAN推荐,≤5岁儿童一线用药为赛庚啶,二线用药为普萘洛尔;>5岁一线用药为阿米替林,二线用药为普萘洛尔。呕吐发作期可应用昂丹司琼等止吐药。
要确诊,这些检查也不能少
CVS患儿病程较长,平均病程为2.5~5.5年,虽然其具有典型的临床表现,但其诊断主要依赖临床特点,要做到早诊早治,确诊前需完善检查,排除器质性疾病。
▌ 消化系统检查
某些胃肠道疾病是诊断CVS首先需要排除的,如胃扭转、肠旋转不良、胃食管反流病、嗜酸细胞性食管炎等疾病均可表现为反复呕吐,可通过消化道造影、24小时食道内PH监测、内镜检查等明确病因。
▌ 神经系统检查
除了消化系统疾病,确诊CVS还需要排查神经系统疾病,具体检查主要有脑部核磁、脑电图等。徐樨巍教授提道:“对于CVS,特别要排查中枢神经系统方面的疾病,我们曾经接诊一些症状与CVS相似的患儿,结果查出来为后颅窝肿瘤。”
▌ 内分泌及遗传代谢检查
CVS还要排查内分泌及遗传代谢相关疾病,如糖尿病酮症酸中毒、中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症、线粒体脑肌病伴高乳酸血症和脑卒中样发作(MELAS综合征)等。
CVS的确诊是一个全面评估的过程,对于反复、周期性发作呕吐的患儿,生化检查、胃肠道检查、内分泌和遗传代谢检查及神经系统检查是不可或缺的,徐樨巍教授还建议,3岁以内的患儿可做基因筛查来帮助确诊。
专家简介
徐樨巍威尼斯9499登录入口儿科主任,主任医师。现任国家儿童医学中心消化专科联盟副主任委员、中华医学会儿科学分会消化学组副组长、中华医学会消化病学分会炎症性肠病学组儿科协作组副组长、北京医学会儿科消化学组组长、北京医学会消化病学分会幽门螺杆菌学组副组长、国家食品安全风险评估专家委员会委员、中华儿科杂志等七本杂志编委、卫生部突发公共卫生事件国家级应急专家、国家食品药品监督管理局评审专家、宋庆龄基金会评审专家、中华医学会医疗事故技术鉴定专家等。 本文首发:医学界儿科频道